Wat is tricuspidalisatresie? Tricuspidalisatresie is het aangeboren ontbreken van de tricuspidalisklep, die zich tussen de rechterboezem en de rechterhartkamer van het hart zou moeten bevinden. In een normaal hart gaat zuurstofarm bloed van de rechterboezem naar de rechterhartkamer en wordt het naar de longen gestuurd. Bij tricuspidalisatresie is deze doorgang niet mogelijk. Het bloed moet zijn circulatie voortzetten via andere openingen in het hart. De rechterhartkamer is meestal onderontwikkeld. Daarom wordt de ziekte gerekend tot de aangeboren hartziekten met een fysiologie met één kamer. Wat is een hartziekte met één kamer? Hartziekten met één kamer zijn complexe aangeboren hartafwijkingen waarbij slechts één van de twee hartkamers de bloedsomloop effectief kan ondersteunen. Tot deze groep behoren naast tricuspidalisatresie het hypoplastisch linkerhartsyndroom, de linkerkamer met dubbele instroom en enkele complexe hartafwijkingen. Bij deze ziekten is het doel de bloedsomloop zo goed mogelijk te regelen, de belasting van het hart te verminderen en ervoor te zorgen dat het lichaam voldoende zuurstof krijgt. Waarom ontstaat tricuspidalisatresie? Tricuspidalisatresie ontstaat tijdens de hartontwikkeling van de baby in de baarmoeder. De precieze oorzaak van de ziekte is in de meeste gevallen onbekend. Ze kan samenhangen met bepaalde genetische factoren en andere aangeboren hartafwijkingen. De ziekte kan samen voorkomen met verschillende gaten in het hart en afwijkingen in de aansluitingen van de grote vaten. Wat zijn de symptomen van tricuspidalisatresie? De symptomen verschillen naargelang de hoeveelheid bloed die naar de longen gaat en de bijkomende hartafwijkingen. De meest voorkomende symptomen zijn de volgende: - Blauwe verkleuring van de lippen en de huid - Snelle ademhaling - Snel moe worden tijdens het voeden - Onvoldoende gewichtstoename - Overmatig zweten - Slapte en groeiachterstand - In ernstige gevallen een ernstig zuurstoftekort Terwijl bij sommige baby's direct na de geboorte een duidelijke blauwe verkleuring optreedt, kunnen bij andere patiënten tekenen van hartfalen op de voorgrond staan. Belangrijk: duidelijke blauwe verkleuring, ademhalingsmoeilijkheden of ernstige slapte bij een pasgeborene vereisen dringende medische beoordeling. Hoe wordt tricuspidalisatresie vastgesteld? Tricuspidalisatresie kan bij sommige baby's tijdens de zwangerschap worden vastgesteld met foetale echocardiografie. Na de geboorte vindt een uitgebreide beoordeling plaats door een kindercardioloog. De belangrijkste methoden die bij de diagnose worden gebruikt: 1. Echocardiografie (ECHO) De structuur van het hart, het ontbreken van de tricuspidalisklep, de ontwikkeling van de hartkamers en de bloedstroom worden beoordeeld. 2. Meting van de zuurstofsaturatie Het zuurstofgehalte in het bloed wordt gecontroleerd. 3. Elektrocardiografie (ECG) De elektrische activiteit en het ritme van het hart worden onderzocht. 4. Hart-MRI of -CT Ze kunnen worden gebruikt voor een gedetailleerde beoordeling van de complexe hart- en vaatanatomie. 5. Hartkatheterisatie Indien nodig worden de drukken in het hart, de vaatweerstand van de longen en de kenmerken van de bloedsomloop beoordeeld. Is een operatie nodig bij tricuspidalisatresie? Tricuspidalisatresie is geen ziekte die vanzelf kan genezen. Bij de meeste patiënten zijn chirurgische of katheterisatiegerichte ingrepen nodig om de bloedsomloop opnieuw in te richten. Het behandelplan wordt bepaald aan de hand van de volgende factoren: - Leeftijd en gewicht van de baby - Zuurstofgehalte in het bloed - Hoeveelheid bloed die naar de longen gaat - Anatomische kenmerken van het hart - Bijkomende hartafwijkingen - Druk en weerstand van de longvaten Meestal wordt een gefaseerde chirurgische behandeling toegepast. Chirurgische behandeling bij tricuspidalisatresie en hartziekten met één kamer Het belangrijkste doel van de chirurgische behandeling is het zuurstofarme bloed dat uit het lichaam terugkeert zo direct mogelijk naar de longen te leiden en ervoor te zorgen dat de functionele hartkamer bloed naar het lichaam pompt. De behandeling wordt meestal in meerdere fasen uitgevoerd. Fase 1: eerste ingreep in de pasgeboren periode De eerste chirurgische ingreep wordt gepland aan de hand van de hartanatomie en de bloedstroom naar de longen van de baby. Bij baby's bij wie onvoldoende bloed naar de longen gaat, kan een systemisch-pulmonale shuntoperatie of een geschikte katheteringreep worden toegepast. Bij sommige baby's bij wie te veel bloed naar de longen gaat, kan een banding van de longslagader nodig zijn. Bij sommige patiënten is in de pasgeboren periode geen chirurgische ingreep nodig en kan de baby tot de volgende fase nauwlettend worden gevolgd. Fase 2: Glenn-operatie De Glenn-operatie wordt meestal gepland op de leeftijd van 3–6 maanden. Het tijdstip kan echter verschillen naargelang de klinische toestand van de patiënt. Bij deze operatie wordt de bovenste holle ader, die zuurstofarm bloed uit het bovenste deel van het lichaam voert, rechtstreeks aangesloten op de longslagaders. Zo bereikt een deel van het bloed de longen zonder het hart te passeren. Het doel van de Glenn-operatie is de volumebelasting van de functionele hartkamer te verminderen en de bloedsomloop voor te bereiden op de volgende chirurgische fase. Fase 3: Fontan-operatie De Fontan-operatie wordt meestal uitgevoerd rond de leeftijd van 2–4 jaar. Het geschikte tijdstip wordt bepaald aan de hand van de ontwikkeling van het kind en de hart- en vaatkenmerken. Bij deze operatie wordt ook het veneuze bloed uit het onderste deel van het lichaam rechtstreeks naar de longslagaders geleid. Zo bereikt het grootste deel van het zuurstofarme bloed de longen zonder de pompkamer van het hart te passeren. De Fontan-operatie maakt het hart anatomisch niet normaal; ze richt de bloedsomloop met één kamer opnieuw in. Kunnen Glenn- en Fontan-operaties bij elk kind worden toegepast? Niet elke patiënt met één hartkamer komt in aanmerking voor een Glenn- of Fontan-operatie. Bij de beoordeling van de chirurgische geschiktheid wordt rekening gehouden met de druk en weerstand van de longvaten, de pompkracht van de functionele hartkamer, de toestand van de hartkleppen, de ontwikkeling van de longslagaders en het hartritme en de algemene kenmerken van de bloedsomloop. Opdat de Fontan-circulatie succesvol kan zijn, is het vooral belangrijk dat de vaatweerstand van de longen laag is en de hartfunctie voldoende. Zijn operaties bij tricuspidalisatresie riskant? Operaties bij tricuspidalisatresie en hartziekten met één kamer behoren tot de complexe ingrepen van de kinderhartchirurgie. De chirurgische risico's verschillen naargelang de anatomie van de patiënt, zijn algemene gezondheidstoestand en het type uitgevoerde operatie. Mogelijke complicaties zijn onder meer: - Bloeding en infectie - Hartritmestoornissen - Achteruitgang van de hartfunctie - Stolselvorming - Vochtophoping in de longen of de borstholte - Problemen met de bloedsomloop en zuurstofvoorziening - De noodzaak van een aanvullende operatie of katheteringreep Het herstelproces na de operatie Na de operatie worden kinderen gevolgd op de intensive care voor kinderhartchirurgie. In deze periode worden de hartfunctie, het zuurstofgehalte, de ademhaling en de bloedsomloop nauwlettend bewaakt. Daarnaast: - Worden voeding en gewichtstoename beoordeeld. - Wordt het hartritme gecontroleerd. - Worden de nodige medicamenteuze behandelingen ingesteld. - Wordt de werking van de vaataansluitingen onderzocht. - Worden de volgende behandelfasen gepland. De hersteltijd kan verschillen naargelang de algemene gezondheidstoestand van het kind en de omvang van de operatie. Kunnen kinderen met tricuspidalisatresie normaal leven? Na een geslaagde gefaseerde chirurgische behandeling kunnen veel kinderen groeien, hun opleiding voortzetten en hun dagelijkse activiteiten blijven doen. De Fontan-circulatie verschilt echter van de normale bloedsomloop van een hart met twee kamers. In latere jaren kunnen complicaties ontstaan zoals hartritmestoornissen, verminderd inspanningsvermogen, leverproblemen, eiwitverliezende enteropathie en achteruitgang van de hartfunctie. Bij sommige patiënten kan in latere perioden een harttransplantatie nodig zijn. Daarom moeten kinderen met een hartziekte met één kamer levenslang worden gevolgd door gespecialiseerde cardiologieteams. Waarom zijn vroege diagnose en juiste chirurgische planning belangrijk? Tricuspidalisatresie is een ernstige hartziekte die de bloedsomloop vanaf de geboorte kan beïnvloeden. Een diagnose tijdens de zwangerschap of direct na de geboorte maakt het mogelijk de baby in een geschikt centrum te volgen en te behandelen. De samenwerking van de teams van kindercardiologie, kinderhartchirurgie en neonatale intensive care speelt een belangrijke rol in het behandeltraject. Onthoud: tricuspidalisatresie en hartziekten met één kamer zijn ernstige aangeboren afwijkingen die meestal een gefaseerde chirurgische behandeling vereisen. Vroege diagnose, op het juiste moment uitgevoerde operaties en levenslange cardiologische controle zijn van groot belang om de levensduur en de levenskwaliteit van kinderen te verbeteren.