Wat is abnormale pulmonale veneuze terugkeer? Abnormale pulmonale veneuze terugkeer treedt op wanneer de longaders, die zuurstofrijk bloed van de longen naar het hart vervoeren, niet op hun normale plaats maar op een andere locatie uitmonden. In een normaal hart bereikt het bloed dat in de longen van zuurstof is voorzien via de longaders de linkerboezem. Vervolgens stroomt het naar de linkerkamer, die het bloed door het hele lichaam pompt. Bij abnormale pulmonale veneuze terugkeer monden sommige of alle longaders niet uit in de linkerboezem. Hierdoor verandert de bloedstroom in het hart, neemt de belasting van de rechterharthelften toe en kan bij sommige patiënten een ernstig zuurstoftekort ontstaan. Welke typen abnormale pulmonale veneuze terugkeer zijn er? De aandoening wordt op basis van de aansluiting van de longaders in twee hoofdgroepen ingedeeld. 1. Totale abnormale pulmonale veneuze terugkeer (TAPVR) Alle longaders die bloed uit de longen terugvoeren, monden via abnormale vaataansluitingen uit in de systemische veneuze circulatie in plaats van in de linkerboezem. Hierdoor stroomt zuurstofrijk bloed terug naar de rechterkant van het hart. Om te kunnen overleven, moet de baby een opening tussen de boezems hebben waardoor bloed naar de linkerkant van het hart kan stromen. TAPVR is een ernstige aandoening waarvoor doorgaans een chirurgische behandeling nodig is tijdens de pasgeboren periode of de vroege babytijd. 2. Gedeeltelijke abnormale pulmonale veneuze terugkeer (PAPVR) Slechts een deel van de longaders is aangesloten op een verkeerde locatie. De ernst van de aandoening hangt af van het aantal afwijkende aansluitingen en de hoeveelheid bloed die naar de rechterkant van het hart stroomt. Milde gevallen vereisen mogelijk alleen controle, terwijl bij een aanzienlijke belasting van de bloedsomloop een chirurgische behandeling kan worden uitgevoerd. Waardoor ontstaat abnormale pulmonale veneuze terugkeer? De aandoening is een structurele afwijking die ontstaat tijdens de ontwikkeling van het hart en de bloedvaten van de baby in de baarmoeder. In de meeste gevallen is de precieze oorzaak onbekend. De aandoening kan samengaan met bepaalde genetische aandoeningen en andere aangeboren hartafwijkingen. Gedeeltelijke abnormale pulmonale veneuze terugkeer kan met name samengaan met openingen in het hart, zoals een atriumseptumdefect (ASD). Wat zijn de symptomen van abnormale pulmonale veneuze terugkeer bij kinderen? De symptomen kunnen verschillen afhankelijk van het type aandoening, de bloedstroom vanuit de longen en de aanwezigheid van een vernauwing of obstructie in de aderen. De meest voorkomende symptomen zijn: - Snelle ademhaling en ademhalingsproblemen - Blauwe verkleuring van de lippen en de huid - Snel vermoeid raken tijdens het voeden - Overmatig zweten - Onvoldoende gewichtstoename - Snelle vermoeidheid en zwakte - Groeiachterstand - Ernstig zuurstoftekort in ernstige gevallen Vooral bij TAPVR met een obstructie van de longaders kunnen direct na de geboorte ernstige ademhalingsproblemen en stoornissen in de bloedsomloop ontstaan. Belangrijk: Duidelijke blauwverkleuring, snelle ademhaling of ernstige zwakte bij een pasgeborene vereisen dringend medisch onderzoek. Hoe wordt abnormale pulmonale veneuze terugkeer vastgesteld? Bij sommige baby's kan de aandoening tijdens de zwangerschap worden vastgesteld met foetale echocardiografie. Vooral gedeeltelijke afwijkingen worden echter niet altijd vóór de geboorte ontdekt. Na de geboorte voert een kindercardioloog een uitgebreid onderzoek uit. 1. Echocardiografie (ECHO) De structuur van het hart, de aansluitingen van de longaders en de bloedstroom worden beoordeeld. Dit is de belangrijkste diagnostische methode. 2. Meting van de zuurstofsaturatie Het zuurstofgehalte in het bloed van de baby wordt gecontroleerd. 3. Elektrocardiografie (ECG) Het hartritme en tekenen van een verhoogde belasting van de hartkamers worden onderzocht. 4. Computertomografie van het hart (CT-angiografie) Deze techniek kan worden gebruikt om de anatomische aansluitingen van de longaders gedetailleerd in beeld te brengen. 5. Magnetische-resonantiebeeldvorming van het hart (MRI) Deze techniek kan helpen bij de beoordeling van de vaatstructuur en de bloedstroom, vooral bij gedeeltelijke abnormale pulmonale veneuze terugkeer. Wanneer is een operatie nodig bij abnormale pulmonale veneuze terugkeer? De noodzaak van een operatie wordt bepaald door de vraag of de aandoening totaal of gedeeltelijk is, de aanwezige symptomen en de gevolgen voor het hart. Bij totale abnormale pulmonale veneuze terugkeer (TAPVR) Een chirurgische behandeling is doorgaans noodzakelijk. Als de longaders geblokkeerd zijn, kan een spoedoperatie levensreddend zijn. Ook wanneer er geen obstructie aanwezig is, wordt afhankelijk van de klinische toestand van de baby een vroege operatie gepland. Bij gedeeltelijke abnormale pulmonale veneuze terugkeer (PAPVR) Niet elk kind heeft een operatie nodig. Een chirurgische ingreep kan echter worden overwogen in de volgende situaties: - Duidelijke vergroting van de rechterhartkamers - Meer bloedtoevoer naar de longen dan normaal - Verminderde inspanningstolerantie - Verminderde hartfunctie - Bijkomende hartafwijkingen die moeten worden gesloten Hoe wordt een operatie voor abnormale pulmonale veneuze terugkeer uitgevoerd? Het belangrijkste doel van de chirurgische behandeling is ervoor te zorgen dat het zuurstofrijke bloed uit de longen op de juiste manier de linkerboezem bereikt. De operatiemethode hangt af van de anatomische aansluitingen van de longaders. TAPVR-operatie Bij totale abnormale pulmonale veneuze terugkeer wordt de vaatstructuur waarin de longaders samenkomen met een geschikte operatietechniek aangesloten op de linkerboezem. Afwijkende verbindingen worden indien nodig afgesloten en openingen in het hart worden op passende wijze hersteld. PAPVR-operatie Bij gedeeltelijke abnormale pulmonale veneuze terugkeer is het doel om het bloed uit de longaders die op de verkeerde plaats uitmonden naar de linkerboezem te leiden. Bij sommige patiënten kan de bloedstroom opnieuw worden geleid met speciale patches in het hart. Bij andere patiënten kan het nodig zijn de bloedvaten opnieuw aan te sluiten. Is een operatie voor abnormale pulmonale veneuze terugkeer riskant? Deze belangrijke operaties worden uitgevoerd door ervaren teams voor kinderhartchirurgie. De chirurgische risico's verschillen afhankelijk van de leeftijd en het gewicht van het kind, de anatomie van de bloedvaten, de aanwezigheid van een obstructie van de longaders en de algemene gezondheidstoestand. Mogelijke complicaties zijn: - Bloedingen en infecties - Hartritmestoornissen - Opnieuw vernauwen van de longaders - Verminderde hartfunctie - Verhoogde druk in de longbloedvaten - De noodzaak van een aanvullende operatie of katheterinterventie Met name een nieuwe vernauwing van de longaders na de operatie is een belangrijk aandachtspunt bij de langetermijncontrole. Herstel na de operatie Na de operatie worden baby's en kinderen nauwlettend gevolgd op de intensivecareafdeling voor kinderhartchirurgie. Tijdens het herstel: - Worden de hartfunctie en de bloedsomloop beoordeeld. - Worden het zuurstofgehalte en de ademhaling gecontroleerd. - Wordt de bloedstroom door de longaders gecontroleerd. - Wordt het hartritme gevolgd. - Worden de voeding en de gewichtstoename beoordeeld. - Worden de noodzakelijke medicamenteuze behandelingen gepland. De duur van het ziekenhuisverblijf en de snelheid van het herstel kunnen verschillen afhankelijk van de ernst van de aandoening en het type operatie. Kunnen kinderen na de operatie een normaal leven leiden? Na een succesvolle chirurgische behandeling kunnen veel kinderen normaal groeien en zich ontwikkelen. Kinderen kunnen naar school blijven gaan en deelnemen aan lichamelijke activiteiten volgens de aanbevelingen van hun cardioloog. Bij sommige patiënten kunnen in latere jaren echter opnieuw vernauwingen van de longaders of hartritmestoornissen ontstaan. Daarom zijn regelmatige controles bij een kindercardioloog belangrijk. De frequentie en duur van de controles worden bepaald door het type aandoening en de bevindingen na de operatie. Waarom is een vroege diagnose van levensbelang? Abnormale pulmonale veneuze terugkeer kan vooral bij totale vormen met obstructie tijdens de pasgeboren periode ernstig zuurstoftekort veroorzaken. Een vroege diagnose maakt het mogelijk de baby in een goed uitgerust gespecialiseerd centrum te laten onderzoeken en de noodzakelijke chirurgische behandeling tijdig uit te voeren. Een goede samenwerking tussen kindercardiologie, kinderhartchirurgie en neonatale intensive care is van groot belang tijdens de behandeling. Onthoud: Abnormale pulmonale veneuze terugkeer is een aangeboren hartafwijking die met een vroege diagnose en een passende chirurgische behandeling kan worden gecorrigeerd. Vooral bij totale abnormale pulmonale veneuze terugkeer kan tijdig ingrijpen levensreddend zijn. Regelmatige cardiologische controles helpen de hartgezondheid van kinderen op lange termijn te beschermen.