Wat is pulmonalisatresie bij kinderen? Pulmonalisatresie is een aandoening waarbij de pulmonalisklep, die tussen de rechterkamer van het hart en de longslagader (die bloed naar de longen vervoert) ligt, van geboorte af geen open doorgang vormt. In een normaal hart wordt zuurstofarm bloed vanuit de rechterkamer via de pulmonalisklep naar de longen gestuurd. Het bloed dat in de longen zuurstof opneemt, keert daarna terug naar de linkerkant van het hart en wordt naar het hele lichaam gepompt. Bij pulmonalisatresie is de pulmonalisklep daarentegen volledig gesloten. Daardoor kan het bloed niet langs de normale weg van de rechterkamer naar de longen. Het bloed kan de longen bereiken via vaatverbindingen zoals de ductus arteriosus, die na de geboorte open kan blijven, of bij sommige patiënten via alternatieve vaten die zich hebben ontwikkeld. Pulmonalisatresie is een kritieke aangeboren hartaandoening die vooral in de pasgeboren periode spoedige beoordeling en behandeling vereist. Waarom ontstaat pulmonalisatresie? Pulmonalisatresie ontstaat tijdens de ontwikkeling van het hart van de baby in de baarmoeder. De exacte oorzaak van de aandoening is in de meeste gevallen onbekend. Het kan samenhangen met bepaalde genetische veranderingen en met andere aangeboren hartafwijkingen. Een verstoorde ontwikkeling van de pulmonalisklep kan ook de ontwikkeling van de rechterkamer en de longslagaders beïnvloeden. De ernst van de aandoening verschilt naargelang de bijkomende hartafwijkingen en de structuur van de vaten die de longen van bloed voorzien. Wat zijn de vormen van pulmonalisatresie? Pulmonalisatresie wordt in verschillende groepen ingedeeld naargelang de bijkomende structurele afwijkingen in het hart. 1. Pulmonalisatresie met intact ventrikelseptum (PA/IVS) Bij deze vorm is er geen gat tussen de twee hartkamers. De rechterkamer kan klein en onvoldoende ontwikkeld zijn. Ook aan de tricuspidalisklep kunnen structurele afwijkingen voorkomen. Bij sommige baby's kunnen er abnormale verbindingen zijn tussen de kransvaten van het hart en de rechterkamer. Dit heeft een grote invloed op het behandelplan. 2. Pulmonalisatresie met ventrikelseptumdefect (PA/VSD) Bij deze vorm gaat pulmonalisatresie gepaard met een opening tussen de twee hartkamers. De bloedtoevoer naar de longen kan verlopen via de ductus arteriosus of bij sommige patiënten via collaterale vaten die vanuit de aorta ontspringen. De behandeling wordt gepland op basis van de ontwikkeling van de longslagaders en de vaatanatomie. Wat zijn de symptomen van pulmonalisatresie bij pasgeborenen? Bij baby's met pulmonalisatresie treden de symptomen meestal op in de eerste uren of dagen na de geboorte. De meest voorkomende symptomen zijn: - Blauwe verkleuring van de lippen en de huid - Een laag zuurstofgehalte in het bloed - Snelle ademhaling - Voedingsproblemen - Snel moe worden - Futloosheid en overmatige slaperigheid - Onvoldoende gewichtstoename - In ernstige gevallen een circulatiestoornis Vooral wanneer de ductus arteriosus zich begint te sluiten, kan de hoeveelheid bloed die naar de longen gaat sterk afnemen. Dit kan een plotselinge daling van het zuurstofgehalte van de baby veroorzaken. Belangrijk: duidelijke blauwe verkleuring, ernstige ademhalingsmoeilijkheden of een verstoord bewustzijn bij een pasgeborene vereisen onmiddellijke medische hulp. Hoe wordt pulmonalisatresie vastgesteld? Pulmonalisatresie kan bij sommige baby's tijdens de zwangerschap worden opgespoord met foetale echocardiografie. Een prenatale diagnose helpt bij het plannen van de geboorte van de baby in een centrum met de juiste uitrusting. De belangrijkste diagnostische methoden na de geboorte zijn: 1. Echocardiografie (ECHO) De structuur van de pulmonalisklep, de ontwikkeling van de rechterkamer, openingen in het hart en de bloedstroom worden beoordeeld. 2. Meting van de zuurstofsaturatie Het zuurstofgehalte in het bloed wordt gecontroleerd. 3. Elektrocardiografie (ECG) Het hartritme en de elektrische activiteit van de hartholten worden onderzocht. 4. Hart-CT of -MRI Deze kunnen worden gebruikt voor een gedetailleerde beoordeling van de longslagaders en andere vaatverbindingen. 5. Hartkatheterisatie Kan worden uitgevoerd om de drukken in het hart, de vaatanatomie en, vooral bij sommige patiënten, de verbindingen van de kransvaten te beoordelen. Hoe verloopt de eerste behandeling bij pulmonalisatresie? Bij pasgeborenen bij wie pulmonalisatresie is vastgesteld, is het eerste doel te zorgen voor voldoende bloedstroom naar de longen en de bloedsomloop van de baby te stabiliseren. Behandeling met prostaglandine E1 Kan worden toegediend om de ductus arteriosus open te houden. Deze vaatverbinding is bij veel gevallen van pulmonalisatresie van vitaal belang om het bloed de longen te laten bereiken. Intensieve zorg voor pasgeborenen Het zuurstofgehalte, de ademhaling, het hartritme en de bloedsomloop van de baby worden nauwlettend gevolgd. Indien nodig worden ademhalingsondersteuning en andere intensieve behandelingen gegeven. Na de eerste behandeling wordt een interventionele of chirurgische methode bepaald die past bij de anatomie van het hart. Vereist pulmonalisatresie een operatie? Pulmonalisatresie is geen aandoening die vanzelf kan verdwijnen. Bij de meeste patiënten is een katheteringreep, een chirurgische behandeling of beide samen nodig om te zorgen voor voldoende bloedstroom naar de longen. Het behandelplan wordt bepaald aan de hand van de volgende factoren: - Grootte en functie van de rechterkamer - Structuur van de tricuspidalisklep - Ontwikkeling van de longslagaders - Aanwezigheid van extra openingen in het hart - Anatomie van de kransvaten - Vaatverbindingen die de longen van bloed voorzien - Algemene gezondheidstoestand van de baby Niet bij elk kind wordt dezelfde operatie uitgevoerd. Behandel- en operatiemogelijkheden bij pulmonalisatresie Het belangrijkste doel van de behandeling is te zorgen voor voldoende bloedstroom naar de longen en, indien mogelijk, beide hartkamers aan de bloedsomloop te laten deelnemen. 1. Openen van de pulmonalisklep met een katheter Bij sommige baby's met geschikte anatomische kenmerken kan het mogelijk zijn de gesloten pulmonalisklep met een katheterprocedure te openen. Tijdens deze ingreep worden speciale katheters en draden gebruikt om een doorgang te maken door het gebied van de gesloten klep. Vervolgens kan ballondilatatie worden uitgevoerd. Deze methode is echter niet voor elke patiënt geschikt. Vooral de anatomie van de rechterkamer en de kransvaten moet gedetailleerd worden beoordeeld. 2. Systemisch-pulmonale shuntoperatie Bij sommige baby's bij wie onvoldoende bloed naar de longen gaat, kan een shuntoperatie worden uitgevoerd. Bij deze ingreep wordt een chirurgische verbinding gemaakt die bloed uit de lichaamscirculatie naar de longslagaders voert. Het doel is de zuurstofvoorziening van de baby te verbeteren en tot de volgende behandelfasen te zorgen voor voldoende bloedstroom naar de longen. Bij sommige patiënten kan in plaats van een chirurgische shunt de voorkeur worden gegeven aan het plaatsen van een stent in de ductus arteriosus. 3. Chirurgisch herstel van de uitstroombaan van de rechterkamer Bij sommige kinderen bij wie de rechterkamer voldoende ontwikkeld is, kan een directe bloedstroom van de rechterkamer naar de longen worden gemaakt. Tijdens de chirurgische ingreep kunnen het gebied van de pulmonalisklep of de uitstroombaan van de rechterkamer opnieuw worden opgebouwd. Het doel van deze methode is, waar mogelijk, een bloedsomloop met twee hartkamers te bereiken. 4. Glenn- en Fontan-operaties Bij sommige patiënten bij wie de rechterkamer onvoldoende ontwikkeld is of een bloedsomloop met twee hartkamers niet mogelijk is, kan een behandeling met één hartkamer nodig zijn. In dat geval kunnen gefaseerde chirurgische methoden worden toegepast. Glenn-operatie: veneus bloed uit het bovenste deel van het lichaam wordt rechtstreeks naar de longslagaders geleid. Fontan-operatie: ook veneus bloed uit het onderste deel van het lichaam wordt naar de longcirculatie geleid. Het doel van deze operaties is de bloedsomloop opnieuw in te richten door de belasting van de functionele hartkamer te verminderen. 5. Volledig herstel bij PA/VSD-patiënten Bij sommige kinderen met pulmonalisatresie en een bijkomend VSD kan een volledig chirurgisch herstel mogelijk zijn. Tijdens de operatie: - Kan de opening tussen de hartkamers worden gesloten. - Kan een bloedstroom van de rechterkamer naar de longen worden gemaakt. - Kunnen de longslagaders opnieuw worden opgebouwd. - Kan indien nodig een klepdragend vaatprothesestuk (conduit) worden gebruikt. Bij sommige patiënten kan het nodig zijn de collaterale vaten die de longen van bloed voorzien samen te voegen of opnieuw in te richten. De chirurgische behandeling kan in één fase of met meerdere operaties worden uitgevoerd. Zijn operaties bij pulmonalisatresie risicovol? Operaties bij pulmonalisatresie behoren tot de complexe ingrepen van de kinderhartchirurgie. De chirurgische risico's verschillen naargelang het type aandoening, de anatomie van het hart, de leeftijd van de baby en de toe te passen methode. Mogelijke complicaties zijn onder meer: - Bloeding en infectie - Hartritmestoornissen - Verslechtering van de hartfunctie - Vernauwing of afsluiting van vaatverbindingen - Problemen met de zuurstofvoorziening - De noodzaak van een extra katheteringreep of operatie Vooral bij sommige patiënten met abnormale verbindingen met de kransvaten kan de behandelplanning complexer zijn. Herstelproces na een operatie bij pulmonalisatresie Na de operatie worden baby's en kinderen nauwlettend gevolgd op de intensive care voor kinderhartchirurgie. In deze periode: - Worden de hart- en bloedsomloopfuncties beoordeeld. - Wordt het zuurstofgehalte bewaakt. - Wordt de bloedstroom in de longslagaders gecontroleerd. - Wordt het hartritme bewaakt. - Worden voeding en gewichtstoename beoordeeld. - Worden de nodige medicamenteuze behandelingen geregeld. De hersteltijd kan verschillen naargelang de omvang van de uitgevoerde operatie en de algemene gezondheidstoestand van het kind. Kunnen kinderen na de behandeling van pulmonalisatresie normaal leven? Na een succesvolle behandeling kunnen veel kinderen groeien, hun opleiding voortzetten en hun dagelijkse activiteiten blijven uitvoeren. De resultaten op lange termijn verschillen echter naargelang het type aandoening, de ontwikkeling van de rechterkamer en de gebruikte chirurgische methode. Bij sommige kinderen kunnen in latere jaren pulmonalisklepinsufficiëntie, vaatvernauwingen of hartritmestoornissen ontstaan. Bij patiënten bij wie een klepdragende conduit is gebruikt, kan door de groei opnieuw ingrijpen nodig zijn. Daarom is het belangrijk dat kinderen met pulmonalisatresie levenslang worden gevolgd door cardiologieteams met ervaring in aangeboren hartziekten. Waarom is vroege diagnose bij pulmonalisatresie van vitaal belang? Pulmonalisatresie kan, vooral in de pasgeboren periode, een ernstig zuurstoftekort veroorzaken doordat er onvoldoende bloed de longen kan bereiken. Een diagnose tijdens de zwangerschap of direct na de geboorte maakt het mogelijk de nodige intensieve zorg en behandelmogelijkheden tijdig voor te bereiden. Dankzij een vroege diagnose kunnen het openhouden van de ductus arteriosus en een geschikte katheteringreep of chirurgische ingreep zonder vertraging worden gepland. De gecoördineerde samenwerking van de teams voor kindercardiologie, kinderhartchirurgie en neonatale intensive care is van groot belang in het behandeltraject. Onthoud: pulmonalisatresie is een ernstige hartaandoening die vanaf de geboorte levensbedreigend kan zijn. Bij geschikte patiënten kan de bloedstroom naar de longen echter worden verzekerd met katheteringrepen en chirurgische behandelingen. Vroege diagnose, een juiste behandelplanning en levenslange cardiologische controle spelen een belangrijke rol bij het verbeteren van de levensverwachting en de levenskwaliteit van kinderen.