Truncus arteriosus bij kinderen: diagnose en chirurgische behandeling Truncus arteriosus is een zeldzame en ernstige aangeboren hartaandoening waarbij er uit het hart van de baby één groot bloedvat ontspringt in plaats van de aorta en de longslagader, die normaal gesproken afzonderlijk uit het hart komen. In een gezond hart vervoert de aorta zuurstofrijk bloed naar het lichaam, terwijl de longslagader zuurstofarm bloed naar de longen stuurt. Bij truncus arteriosus vormen deze twee bloedvaten echter één gemeenschappelijk bloedvat. Meestal is er daarnaast een grote opening (VSD) tussen de twee onderste hartkamers. Hierdoor vermengen zuurstofrijk en zuurstofarm bloed zich en worden ze zowel naar de longen als naar het lichaam gestuurd. Truncus arteriosus is een ernstige hartafwijking die meestal al in de pasgeboren periode een chirurgische behandeling vereist. Wat zijn de symptomen van truncus arteriosus bij kinderen? De symptomen treden meestal op in de eerste dagen of weken na de geboorte. De meest voorkomende symptomen zijn: - Snelle ademhaling en ademhalingsproblemen - Blauwverkleuring van de lippen en de huid (cyanose) - Snel vermoeid raken tijdens het voeden - Onvoldoende gewichtstoename - Overmatig zweten - Versnelde hartslag - Tekenen van hartfalen Vooral bij duidelijke blauwverkleuring, ernstige ademhalingsproblemen en het niet kunnen drinken is een spoedeisende medische beoordeling nodig. Hoe ontstaat truncus arteriosus? Deze aandoening ontstaat wanneer de grote bloedvaten zich tijdens de ontwikkeling van het hart van de baby in de baarmoeder niet normaal van elkaar scheiden. Hoewel de precieze oorzaak niet altijd bekend is, kan de aandoening samenhangen met bepaalde genetische en chromosomale afwijkingen. Vooral kan de aandoening samen voorkomen met het 22q11.2-deletiesyndroom. Daarom kan bij sommige patiënten genetisch onderzoek worden aanbevolen. Hoe wordt truncus arteriosus vastgesteld? De belangrijkste diagnostische methode is echocardiografie (echo van het hart). Met echocardiografie kunnen de volgende punten worden beoordeeld: - De bouw van het gemeenschappelijke bloedvat dat uit het hart komt - De opening tussen de hartkamers (VSD) - De plaatsen waar de longslagaders ontspringen - De bouw en functie van de klep van het gemeenschappelijke bloedvat - De pompkracht van het hart Bij sommige baby's kan de aandoening ook al tijdens de zwangerschap worden vastgesteld met foetale echocardiografie. Indien nodig kunnen computertomografie (CT), een MRI van het hart en genetisch onderzoek worden uitgevoerd. Wanneer is bij truncus arteriosus een operatie nodig? Truncus arteriosus is een hartaandoening die niet vanzelf herstelt en een chirurgische behandeling vereist. Zonder behandeling kunnen een te grote bloedstroom naar de longen, hartfalen en blijvende schade aan de longvaten ontstaan. Daarom wordt de operatie meestal in de eerste levensweken gepland, op het meest geschikte moment afhankelijk van de klinische toestand van de baby. Voor de operatie kan het nodig zijn de ademhaling en bloedsomloop van de baby te ondersteunen en de tekenen van hartfalen onder controle te brengen. Hoe wordt de operatie bij truncus arteriosus uitgevoerd? Het doel van de chirurgische behandeling is een normalere bloedsomloop te creëren door de bloedstroom naar de longen en naar het lichaam van elkaar te scheiden. De operatie wordt meestal uitgevoerd als openhartoperatie. 1. Sluiten van de VSD De opening tussen de twee hartkamers wordt met een patch gesloten. Zo wordt het bloed uit de linkerkamer via het gemeenschappelijke bloedvat naar het lichaam geleid. 2. Losmaken van de longslagaders De longslagaders worden losgemaakt van het gemeenschappelijke bloedvat en voorbereid op het aanleggen van een nieuwe verbinding voor de longcirculatie. 3. Aanleggen van een verbinding tussen de rechterkamer en de longen Tussen de rechterkamer en de longslagaders wordt een speciale vaatprothese (conduit) geplaatst, die meestal een klep bevat. Hierdoor wordt zuurstofarm bloed naar de longen gestuurd. 4. Beoordeling van de klep van het gemeenschappelijke bloedvat Als er een belangrijke vernauwing of lekkage van de truncusklep is, kan tijdens dezelfde operatie een klepherstel of een andere ingreep nodig zijn. Herstel na de operatie De eerste dagen: intensive care Na de operatie wordt de baby nauwlettend gevolgd op de intensive care voor kinderhartchirurgie. Ademhaling, hartritme, bloeddruk en hartfunctie worden voortdurend beoordeeld. Herstel in het ziekenhuis Naarmate de algemene toestand van de baby verbetert, wordt de ademhalingsondersteuning afgebouwd en de voeding geleidelijk aangepast. De duur van de ziekenhuisopname hangt af van de omvang van de operatie en het herstel van de baby. Herstel thuis Na het ontslag moeten voeding, gewichtstoename, medicijngebruik en wondverzorging zorgvuldig worden gevolgd. Controles op lange termijn Na de operatie zijn regelmatige controles bij de kindercardioloog noodzakelijk. Vooral de werking van de conduit tussen de rechterkamer en de longen wordt gevolgd. Is na een operatie voor truncus arteriosus opnieuw een ingreep nodig? Ja. Ook als de eerste operatie geslaagd is, kan de geplaatste conduit naarmate het kind groeit vernauwen, kan de klepfunctie verslechteren of kan de conduit de groei van het kind niet bijhouden. Daarom kan in latere jaren een katheterbehandeling of een nieuwe operatie nodig zijn. Bij sommige patiënten kan ook een aanvullende behandeling nodig zijn voor problemen met de truncusklep of vernauwingen van de longslagaders. Kunnen kinderen met truncus arteriosus een normaal leven leiden? Veel kinderen die vroeg met succes zijn geopereerd, kunnen zich normaal blijven ontwikkelen, naar school gaan en deelnemen aan geschikte lichamelijke activiteiten. De resultaten op lange termijn hangen echter af van de anatomische kenmerken van de aandoening, bijkomende afwijkingen, de resultaten van de operatie en eventuele complicaties. Daarom is levenslange controle bij cardiologen die gespecialiseerd zijn in aangeboren hartafwijkingen belangrijk. Waarom zijn een vroege diagnose en operatie belangrijk? Als truncus arteriosus niet wordt behandeld, kunnen een hoge druk in de longvaten, hartfalen en ernstige problemen met de bloedsomloop ontstaan. Een vroege operatie is erop gericht het risico op blijvende schade aan de longvaten te verkleinen en de overlevingskans van de baby te vergroten. Conclusie Een leven dat begint met één enkel bloedvat kan met de juiste chirurgische ingreep een nieuwe toekomst krijgen. Truncus arteriosus is een ernstige aangeboren hartaandoening die in de pasgeboren periode een snelle beoordeling en een chirurgische behandeling in gespecialiseerde centra vereist. Dankzij geavanceerde technieken in de kinderhartchirurgie, intensieve zorg en regelmatige cardiologische controles is het doel de levensverwachting en de levenskwaliteit van patiënten te verbeteren. Onthoud: Bij baby's met de diagnose truncus arteriosus moeten het tijdstip van de operatie en het behandelplan zonder uitstel worden beoordeeld door specialisten in de kindercardiologie en de kinderhartchirurgie.